Трагедия, развернувшаяся в одной из донских семей, стала страшным напоминанием о том, к каким последствиям могут привести близкородственные союзы. Сначала врачи потеряли маленькую девочку, страдавшую от редкого наследственного заболевания, а через некоторое время тот же диагноз поставили её младшему брату.
Как устроена генетическая «лотерея» при родственных браках и что говорит по этому поводу закон, расскажет rostov.aif.ru.
Трагедия одной семьи
В инфекционное отделение Областной детской клинической больницы поступила девочка с тяжёлым гепатитом. Интенсивное лечение мало помогало, и только когда родители признались в близкородственном браке, заведующая отделением Лариса Харахашян заподозрила генетическую природу болезни.
Анализ подтвердил худшее: наследственная болезнь Байлера — тяжёлое орфанное заболевание, при котором показана трансплантация печени. Операцию сделали, но болезнь прогрессировала, и ребёнок погиб.
Через некоторое время в то же отделение поступил младший брат из этой семьи — тоже с диагнозом «гепатит». Помня о наследственной природе болезни, врачи сразу сделали генетический анализ. Результат подтвердился: та же патология. Мальчику также провели трансплантацию печени, и на этот раз лечение стабилизировало его состояние.
«Ребёнок постоянно наблюдался, регулярно получал курсовое лечение. Надо понимать: вылечить это тяжёлое орфанное заболевание невозможно, но при благополучном течении болезни можно поддерживать состояние пациента. Хотела бы подчеркнуть: супругам, состоящим в близкородственных браках, перед беременностью настоятельно рекомендуются консультация генетика и генетические обследования», — отмечает заведующая инфекционным отделением Лариса Харахашян.
Как ломаются гены
По словам генетика Елены Бутенко, мутации — естественное свойство ДНК, необходимое для эволюции. У каждого человека есть свой набор мутаций, но большинство вредных — редкие и рецессивные. Чтобы болезнь проявилась, нужны две копии «сломанного» гена.
«Мутации происходят не из-за близкородственных связей, а просто происходят. Это свойство ДНК, которое позволяет нам приспосабливаться к изменениям окружающей среды и эволюционировать. К нашему счастью, вредные мутации — достаточно редкое событие, и большинство из них ещё и рецессивные. То есть человеку нужны две копии гена, обе копии ДНК должны быть „поломаны“, чтобы мутация проявилась, отразилась на здоровье или привела к синдрому», — поясняет в беседе с rostov.aif.ru кандидат биологических наук, генетик Елена Бутенко.
Когда брак близкородственный, вероятность встречи одинаковых вредных мутаций резко возрастает.
«У двоюродных братьев и сестёр 25% одинаковых генов, у родных — 50%. Если у них есть мутации, переданные от общего предка, естественно, в генотипах детей они встречаются, и мы видим их фенотипические проявления. Чем ближе родство, тем выше шансы, что больше вредных мутаций встретятся в одном потомке и выйдут в гомозиготное состояние», — подчёркивает генетик.
Именно поэтому историческим примером таких последствий стала европейская династия Габсбургов.
«Люди давно замечали, что близкородственные браки ни к чему хорошему не приводят. На примере Габсбургов это видно хорошо: за счёт того, что нужны были династические связи, они шли на близкородственные браки, и вредные мутации вышли в гомозиготное состояние. А вот межрасовые браки, наоборот, дают удачные генетические комбинации за счёт гетерозиготности — образуется совершенно новая комбинация, иногда чрезвычайно удачная», — отмечает учёный.
Слово закона
Юрист Юрий Брусов поясняет: статья 14 Семейного кодекса РФ устанавливает прямой запрет на браки между близкими родственниками по прямой линии (родители/дети, дедушки/бабушки и внуки), полнородными и неполнородными братьями/сёстрами, а также усыновителями и усыновлёнными.
«Запрет не распространяется на так называемых боковых родственников. Браки между двоюродными и троюродными братьями и сёстрами, а также союзы между дядями/тётями и племянниками в России абсолютно легальны. Сотрудники ЗАГСа не имеют права отказать им в регистрации, так как прямого законодательного запрета на этот счёт не существует», — подчёркивает в беседе с rostov.aif.ru юрист Юрий Брусов.
Если же запрещённое родство вскроется, брак признают недействительным по статье 27 СК РФ. Это аннулирует все правовые последствия: нет режима совместной собственности, нет права на алименты и наследование.
Подписывайтесь на АиФ в  MAX
|
Осудить за инцест? Мать из Казани усыновила ребенка и вышла за него замуж 
В Сети высмеяли ООН после призыва к инцесту 
Инцест на сцене? В Иркутской области из-за анонима отменен спектакль